補(bǔ)體系統(tǒng)在機(jī)體內(nèi)發(fā)揮重要的生物學(xué)效應(yīng)，因而補(bǔ)體的缺陷可以導(dǎo)致臨床上嚴(yán)重的疾??；某些臨床疾病也可引起補(bǔ)體蛋白含量的變化；補(bǔ)體過(guò)度活化可導(dǎo)致機(jī)體組織損傷，但臨床上也可用補(bǔ)體控制或治療某些疾病。ELISA試劑盒 一、血清補(bǔ)體水平與疾病 正常血清中補(bǔ)體蛋白占總蛋白的5% ～ 6% ，其含量相對(duì)穩(wěn)定，只有在某些疾病情況下，其含量才會(huì)出現(xiàn)變化。如某些腫瘤患者、某 些感染性疾病患者的恢復(fù)期血清補(bǔ)體含量較正常人明顯增高。而補(bǔ)體含量的降低多是因?yàn)椋孩傧倪^(guò)多，多見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾??；②大量喪失，多見(jiàn)于大面積燒傷、大出血、腎病綜合征等；③合成不足，多見(jiàn)于肝臟疾病。 二、補(bǔ)體的遺傳缺陷 補(bǔ)體固有成分缺陷常導(dǎo)致嚴(yán)重的反復(fù)感染和條件致病菌感染，有些成分缺陷時(shí)可致 IC的沉積從而引起疾病。如C3缺陷，往往一出生就面臨致命的反復(fù)化膿感染。約90%的C1、C4缺陷者患有SLE。補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白缺陷也可導(dǎo)致疾病。如C1IN H缺陷可表現(xiàn)為遺傳性血管神經(jīng)性水腫，活化的C1不能被滅活，使C4、C2過(guò)量裂解。大量C2a具有激肽作用，使血管通透性增加，引起局部水腫。ELISA試劑盒 三、補(bǔ)體介導(dǎo)組織損傷 補(bǔ)體介導(dǎo)的組織損傷主要表現(xiàn)為Ⅱ、Ⅲ型超敏反應(yīng)。 四、補(bǔ)體在臨床上的應(yīng)用 根據(jù)補(bǔ)體與疾病的相關(guān)性，不同疾病選擇不同的治療原則。補(bǔ)體缺陷者采用補(bǔ)充補(bǔ)給的方法治療。如C1IN H缺陷者，用基因工程技術(shù)合成的C1IN H融合蛋白治療；而因補(bǔ)體活化過(guò)度引起的組織損傷，則采取補(bǔ)體活化抑制劑或重組可溶性補(bǔ)體受體治療，以抑制（或競(jìng)爭(zhēng)）補(bǔ)體活化或拮抗其活化后的作用，從而減輕對(duì)組織的損傷。ELISA試劑盒 |
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